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Neuroblastoma

¿Qué es el neuroblastoma?

El neuroblastoma es un tumor canceroso que se origina en los tejidos nerviosos de los bebes y los niños muy pequeños. Generalmente, las células anormales se encuentran en el tejido nervioso del feto que posteriormente se desarrolla como un tumor detectable. El neuroblastoma es poco frecuente en los niños mayores de 10 años. Sin embargo, y ocasionalmente, también se manifiesta en adultos.

Habitualmente, el tumor se origina en los tejidos de la glándula suprarrebal en el abdomen, pero también puede originarse en el tejido nervioso del cuello, el pecho o la pelvis. Las glándulas suprarrenales se encuentran encima de los riñones. Estas glándulas secretan hormonas y otras sustancias fundamentales para el normal funcionamiento de los distintos sistemas del cuerpo.

En los Estados Unidos, se registran alrededor de 700 diagnósticos de neuroblastoma en niños anualmente Generalmente, la enfermedad se presenta desde el nacimiento, pero no se detecta hasta que el tumor comienza a crecer y comprime a los órganos circundantes. En la mayoría de los casos, los niños se diagnostican con neuroblastoma antes de los 5 años de edad. En casos poco frecuentes, el neuroblastoma se puede detectar antes del nacimiento a través de una ecografía fetal. Es el cáncer de tumor sólido más frecuente en niños.

Las células del neuroblastoma pueden diseminarse rápidamente (por metástasis) a otras partes del cuerpo (es decir, los ganglios linfáticos, el hígado, los pulmones, los huesos, el sistema nervioso central y la médula ósea). Alrededor de dos tercios de los niños a los que se les diagnostica neuroblastoma presentarán algún trastorno metastásico.

¿Cuáles son las causas del neuroblastoma?

El único factor de riesgo que se ha establecido para el neuroblastoma es la herencia, aunque la gran mayoría no es heredado. Investigaciones recientes indican que una variación genética determinada duplica el riesgo de padecer esta enfermedad. Además, tener esta variación en particular aumenta la posibilidad de que un niño tenga una forma más agresiva de la enfermedad.

La edad promedio de diagnóstico en casos genéticamente relacionados es más baja que en los casos no heredados. Cuando el cáncer se presenta en varias áreas diferentes del cuerpo al mismo tiempo, esto sugiere que podría tratarse de un cáncer heredado genéticamente.

¿Cuáles son los síntomas del neuroblastoma?

A continuación, se enumeran los síntomas más comunes del neuroblastoma. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de forma diferente. Los síntomas del neuroblastoma varían en gran medida dependiendo del tamaño, la ubicación y la metástasis del tumor. Los síntomas pueden incluir:

  • Masa abdominal palpable en un examen físico o visible como una inflamación del abdomen

  • Bultos azulados e indoloros que se ven debajo de la piel del bebé

  • Problemas para respirar debido a tumores en el pecho o el abdomen

  • Los tumores en la cara o en la cabeza pueden producir inflamación y moretones alrededor de los ojos y movimientos oculares descontrolados

  • La presión que ejerce el tumor sobre el riñón o la vejiga puede producir alteraciones en la micción (orina)

  • Si la zona afectada es la médula ósea, puede generar dolor, cojera, parálisis o debilidad

  • Diarrea, que es causada por una sustancia secretada por el tumor (el péptido vasoactivo intestinal o VIP, por sus siglas en inglés)

  • Fiebre

  • Presión sanguínea alta y aumento en la frecuencia cardíaca, dependiendo de la ubicación del tumor y de los órganos comprimidos

Los síntomas del neuroblastoma pueden parecerse a los de otras afecciones o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico preciso.

¿Cómo se diagnostica el neuroblastoma?

Además de la historia clínica y un examen físico completo, los procedimientos para diagnosticar el neuroblastoma pueden incluir:

  • Análisis de sangre y de orina. Estos análisis incluyen los de química y recuento sanguíneos; los de funcionamiento renal y hepático y un análisis de orina de 24 horaas para detectar sustancias segregadas por el tumor.

  • Examen neurológico. Esta parte del examen físico se utiliza para comprobar el estado del cerebro, la médula espinal y el funcionamiento de los nervios.

  • Estudios de diagnóstico por imágenes varios. El objetivo de estos estudios es evaluar el tumor primario y determinar la ubicación y qué tan avanzada está la metástasis. Entre ellos se incluyen:

    • Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT, por su sigla en inglés). Procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de radiografía y tecnología informática para obtener imágenes horizontales o axiales (a menudo llamadas "cortes") del cuerpo. Una tomografía computarizada muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluyendo los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. Las tomografías computarizadas muestran más detalles que las radiografías generales.

    • Resonancia magnética (MRI, por su sigla en inglés). Procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras internas del cuerpo.

    • Radiografía. Un examen de diagnóstico que utiliza rayos de energía electromagnética invisibles para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa radiográfica.

    • Ecografía (también llamada sonografía). Una técnica de diagnóstico por imagen que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para obtener imágenes de los vasos sanguíneos, los tejidos y los órganos. Las ecografías se utilizan para ver el funcionamiento de los órganos internos y evaluar el flujo sanguíneo a través de diversos vasos.

    • Gammagrafía ósea. Fotografías o radiografías de los huesos tomadas después de haber inyectado un radiosótopo (un químico con una pequeña cantidad de un marcador radioactivo) que es absorbido por el tejido óseo. Se utiliza para detectar tumores y anomalías en los huesos.

    • Gammagrafía con MIBG (metayodobenzilguanidina). Se inyecta una pequeña cantidad de un material llamado MIBG en las venas, que viaja por el torrente sanguíneo. Las células de los tumores neuroendócrinos absorven el materia radioactiva, lo que permite que se vean en las imágenes. Los escaneos se pueden tomar en varios días diferentes.

  • Biopsia por aspiración y por punción de la médula ósea. Este procedimiento comprende la extracción de una pequeña cantidad de líquido de la médula ósea (aspiración) o de tejido sólido de la médula ósea (biopsia core o por punción), generalmente de los huesos de la cadera, para estudiar la cantidad, el tamaño y la madurez de los glóbulos o de las células anormales.

  • Biopsia del tumor primario o las lesiones metastásicas

El diagnóstico del neuroblastoma también incluye la clasificación y la determinación de la etapa del tumor, que son fundamentales para definir el tratamiento a seguir y el pronóstico. La clasificación por estadios es el proceso mediante el cual se determina si el tumor se ha propagado y, si lo hizo, hasta dónde. Existen varios sistemas para determinar el estadío del neuroblastoma. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener información acerca de las distintas etapas. Uno de los métodos para determinar los estadios del neuroblastoma es el siguiente:

  • Estadio 1. Implica un tumor que no cruza la línea media del cuerpo, que permite una escisión completa (que se puede extraer con cirugía), y que no se ha diseminado a otras zonas del cuerpo. Los ganglios linfáticos que se encuentran dentro del tumor pueden contener células de neuroblastomao, pero los que están fuera del tumor no presentan células cancerígenas.

  • Estadio 2A. Implica un tumor que no cruza la línea media del cuerpo, pero que no permite una escisión completa. En este estadio, el tumor no se ha diseminado a otras zonas del cuerpo y los ganglios linfáticos que se encuentran del mismo lado del cuerpo que el tumor no presentan células cancerígenas.

  • Estadio 2B. Implica un tumor que puede permitir o no la escisión completa y que no se ha diseminado a otras zonas del cuerpo. No obstante, los ganglios linfáticos que se encuentran del mismo lado del cuerpo que el tumor presentan células cancerígenas. En esta etapa, los ganglios linfáticos que se encuentran del lado opuesto del cuerpo al tumor deben ser negativos para las células tumorales.

  • Estadio 3. Implica un tumor que cruza la línea media del cuerpo y no permite una escisión completa. Puede haberse expandido a los gánglios linfáticos cercanos. Esta etapa también incluye un tumor que no cruza la línea media del cuerpo, pero que afecta a los ganglios linfáticos que se encuentran del lado opuesto del cuerpo, ya que estos presentan células tumorales. Un tumor en este estadio puede encontrarse también en la mitad del cuerpo, pero crece en ambas direcciones y no se puede extirpar con ciriugía.

  • Estadio 4. Implica un tumor que se ha diseminado por metástasis a los ganglios linfáticos distantes, la médula ósea, el hígado, la piel u otros órganos (con la excepción de casos definidos para la etapa 4S).

  • Estadio 4S (también llamado neuroblastoma "especial"). Un niño que es menor de 12 meses y tiene un tumor que puede haberse diseminado por metástasis al hígado, la piel y/o la médula ósea (la zona afectada de la médula ósea debe ser mínima, ya que una afección mayor debe clasificarse dentro de Etapa 4). El tumor está en un lado del cuerpo y localizado. Puede haberse diseminado a los nódulos linfáticos en la misma parte del cuerpo.

Tratamiento del neuroblastoma

El tratamiento específico para el neuroblastoma será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

  • La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia clínica

  • La gravedad de la enfermedad

  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias específicas

  • Sus expectativas respecto de la evolución de la enfermedad

  • Su opinión o preferencia

El tratamiento puede incluir (solo o en combinación):

  • Cirugía (para el tumor y/o para resección metástica y para extraer los nódulos linfáticos comprometidos)

  • Quimioterapia

  • Radioterapia

  • Tratamiento biológico

  • Tratamiento focalizado

  • Transplante de médula ósea y células madre periféricas

  • Tratamiento con retinoides

  • Cuidados paliativos (para tratar los efectos secundarios del tratamiento)

  • Seguimiento médico continuo (para determinar la respuesta al tratamiento, detectar la reaparición de la enfermedad y controlar los efectos tardío del tratamiento)

Converse sobre las opciones de tratamiento con el médico de su hijo.

Pronóstico a largo plazo para un niño con neuroblastoma

El pronóstico depende en gran medida de lo siguiente:

  • Qué tan avanzada está la enfermedad.

  • El tamaño y ubicación del tumor.

  • La presencia o ausencia de metástasis.

  • La respuesta del tumor a la terapia.

  • La edad y el estado de salud general de su hijo.

  • La tolerancia de su hijo a medicamentos, procedimientos o terapias específicas.

  • Los nuevos desarrollos en materia de tratamiento.

Como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente según el individuo. La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico. El seguimiento continuo es esencial para un niño al que se le diagnostica neuroblastoma. Los efectos secundarios de la radiación y la quimioterapia, como así también nuevos cánceres pueden aparecer en los sobrevivientes de neuroblastoma. Continuamente se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.